Stwardnienie rozsiane SM

Opis choroby

Nazwa stwardnienie rozsiane składa się z dwóch członów, które ściśle wiążą się z istotą choroby. W mózgu pacjenta ze stwardnieniem rozsianym dochodzi do zmian, które początkowo określano mianem stwardnień, a ich lokalizacja może obejmować swoim zasięgiem niemal wszystkie obszary mózgowia. Jest to przewlekła choroba neurologiczna, która dotyka ośrodkowego układu nerwowego, a jej przyczyna pozostaje zagadką dla współczesnej medycyny, mimo wielu teorii i założeń, jakie wysunięto, próbując wytłumaczyć podłoże schorzenia. Stwardnienie rozsiane występuje najczęściej w krajach o klimacie umiarkowanym- głównie w Europie Północnej, północnych obszarach USA i Kanadzie. Częstość występowania choroby w Polsce szacuje się na 40-60/100 000 mieszkańców. Kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni. Choroba ujawnia się zwykle w wieku 20-40 lat, choć odnotowano bardzo wczesne, jak i bardzo późne początki stwardnienia rozsianego. U chorych, u których doszło do zachorowania w późniejszym wieku, głównie podeszłym, choroba ma zwykle gorszy przebieg i szybciej postępuje.

Objawy

Ponieważ w trakcie choroby, dochodzi do uszkodzenia różnych obszarów ośrodkowego układu nerwowego, również objawy neurologiczne mogą być bardzo różnorodne, a także pojawiać się i zanikać w czasie. U blisko 60% chorych pierwszym objawem stwardnienia rozsianego jest tak zwane ostre pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego. Pacjenci odczuwają je zwykle jako ubytek widzenia w części centralnej po jednej stronie, pogorszenie ostrości widzenia, zaburzenie odbierania (percepcji) kolorów, a także ból gałki ocznej i okolicy nadoczodołowej. Ból nasila się podczas kierowania gałki ocznej ku zewnętrznemu kącikowi oka. Dolegliwości mogą utrzymywać się od kilku godzin do kilku dni, zdarza się również, że stopniowo narastają w przeciągu kilku tygodni i stają się zauważalne dla pacjenta dopiero po pewnym czasie. U większości chorych ten pierwotny objaw ustępuje w ciągu 2-3 miesięcy, ale w rzadkich przypadkach może trwać nawet do roku. Dalsze objawy choroby pojawiają się w formie tak zwanych rzutów. Chory doznaje nagłego pogorszenia stanu neurologicznego, mogą pojawiać się zaburzenia widzenia (aż do czasowej utraty wzroku), niedowłady kończyn, wzmożone napięcie mięśni, zaburzenia chodu (wskutek zajęcia móżdżku), drżenia głowy, zaburzenia mowy (tak zwana mowa skandowana, w której chory traci płynność wypowiadania się), zawroty głowy, a także różnego typu zaburzenia czucia ( mrowienie , pieczenie, przechodzenie prądu- zwłaszcza wzdłuż kręgosłupa, rzadziej utrata czucia). Stosunkowo niewielka grupa chorych odczuwa dolegliwości bólowe o różnej lokalizacji, najczęściej w obrębie nerwów twarzowych. Objawy , które pojawiły się w trakcie rzutu, mogą ustąpić całkowicie , często jednak poprawa jest tylko częściowa i pozostaje pewien ubytek neurologiczny. Im częściej występują rzuty, tym trudniejszy powrót do pełnej sprawności chorego, ponieważ objawy poprzedniego rzutu mogą nakładać się na obecne. Innymi objawami choroby, które towarzyszą niemal wszystkim pacjentom ze stwardnieniem rozsianym na wszystkich etapach choroby, jest dojmujące zmęczenie, które uniemożliwia wykonywanie większości codziennych czynności i może być pierwszy symptomem choroby. Zwykle pojawia się w godzinach popołudniowych, szczególnie po dużym wysiłku fizycznym lub przy wysokiej temperaturze otoczenia. U blisko 50% kobiet i 75% mężczyzn występują zaburzenia czynności seksualnych , najczęściej spowodowane patologicznym zmęczeniem, zaburzeniami czucia, utratą libido, zaburzeniami wzwodu, spastycznością (przykurczami) mięśni, suchością błon śluzowych i zaburzeniami nastroju. U prawie połowy chorych dochodzi do wystąpienia epizodu depresji, mogącej również przebiegać z okresami hipomanii (podwyższonego nastroju). Opisywane są również zaburzenia czynności poznawczych, zdolności skupienia uwagi i pamięci u chorych, a także napady niekontrolowanego płaczu lub śmiechu. Ważnym problemem dla chorych jest utrata prawidłowych funkcji zwieraczy i zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca. Nadmierne lub niedostateczne działanie mięśni wypieraczy, zwieraczy wewnętrznych i zewnętrznych może prowadzić do trudności z oddawaniem moczu, mimo stałego uczucia pełnego pęcherza, trudności z utrzymaniem moczu, uczucie niepełnego wypróżnienia lub popuszczania moczu. W zaburzeniach oddawania stolca dominują uporczywe zaparcia, występujące u blisko 70% chorych.

Przyczyny

Bezpośrednią przyczyną choroby jest utrata włókien mielinowych, które stanowią osłonę dla naszych nerwów. Najprostszym modelem tłumaczącym istotę choroby jest porównanie traconej mieliny do utraty izolacji na kablach elektrycznych. Kable porównywane są do nerwów przebiegających w ośrodkowym układzie nerwowym, które pozbawione izolacji przestają działać, działają wadliwie lub dochodzi do różnego typu spięć na ich przebiegu. Mielina, czyli białko chroniące nerwy jest atakowane przez własne komórki organizmu, dlatego chorobę zalicza się do grona schorzeń autoimmunologicznych. Podobnie, jak w przypadku innych schorzeń z tej grupy, nie jest znana pierwotna przyczyna, która powoduje autodestrukcyjny atak organizmu na własne komórki.

 
Rozpoznanie

Do rozpoznania choroby stosuje się tak zwane kryteria McDonalda, w których według poszczególnych podpunktów obliczane jest prawdopodobieństwo stwardnienia rozsianego. Brany pod uwagę jest rzutowy przebieg choroby (nagłe zaistnienie ubytku neurologicznego i stopniowe jego cofanie się), badalne klinicznie objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (na przykład niedowłady, zaburzenia widzenia, zaburzenia czucia), a także charakterystyczny obraz mózgowia w badaniu rezonansu magnetycznego. Rezonans magnetyczny jest w tej chwili najlepszym zalecanym badaniem do wykrycia i oceny stopnia zaawansowania choroby.

Leczenie

Terapia stwardnienia rozsianego obejmuje leczenie objawowe, łagodzące dolegliwości wynikające bezpośrednio z choroby, leczenie rzutów- mające złagodzić jego przebieg i następstwa, a także leczenie modyfikujące naturalny przebieg choroby. W leczeniu rzutów stosuje się glikokortykosteroidy , początkowo podawane dożylnie w oddziale szpitalnym (zwykle przez około pięć dni), następnie doustnie, w warunkach domowych. W łagodniejszych rzutach choroby zalecana może być tylko terapia doustna. Glikokortykosteroidy (potocznie nazywane sterydami) muszą być odstawiane powoli i ze stopniową redukcją dawki.W leczeniu objawów choroby największe znaczenie ma zmniejszanie niesprawności, powstałej na skutek przykurczów mięśniowych. Stosuje się różnego typu leki zmniejszające napięcie mięśni: tizanidynę, diazepam, klonazepam, dantrolen. Leczeniem drugiego rzutu są domięśniowe iniekcje toksyny botulinowej lub w przypadku ciężkiej spastyczności podawanie leku do kanału rdzenia kręgowego, blokady nerwowe za pomocą fenolu lub alkoholu czy przecięcie korzeni nerwowych.Istotne jest również zapobieganie zaleganiu moczu w pęcherzu, które może powodować zakażenia układu moczowego. W początkowych okresie choroby, gdy zaleganie nie przekracza 100 ml, wystarcza zwykle niewielkie ograniczenie przyjmowania płynów i dbanie o regularne oddawanie moczu. W późniejszym etapie włącza się leczenie farmakologiczne, odpowiednio do problemu, zmniejszające lub zwiększające napięcie mięśni odpowiedzialnych za wypieranie moczu. Jeśli jest ono nieskuteczne, zaleca się zwykle samodzielne cewnikowanie kilka razy dziennie u kobiet i wprowadzenie cewnika do pęcherza na stałe u mężczyzn. Aby uniknąć bardzo częstych w tej chorobie zaparć zaleca się zwiększenie spożycia błonnika w pokarmach, można również stosować leki zmiękczające stolec i ułatwiające wypróżnienie.W zależności od innych objawów włącza się stosowne leczenie przeciwbólowe, przeciwdepresyjne oraz terapię zaburzeń wzwodu.

Rokowanie

Duża zmienność przebiegu choroby powoduje, że rokowanie o jej postępie jest trudne i wielokrotnie obarczone dużym błędem. Przyjmuje się, że najlepsze rokowanie mają chorzy, u których początkowe objawy były przemijające i mało nasilone, a do wystąpienia następnych upłynęło sporo czasu, gorsze natomiast ci, u których rzuty nakładają się na siebie i potęgują. W przypadku wystąpienia rzutu choroby poprawę udaje uzyskać się według różnych szacunków u 50-85 % chorych. Czynniki pogarszające rokowanie to płeć męska, zachorowanie po 40 roku życia, wystąpienie najpierw objawów ruchowych oraz duża częstość rzutów w pierwszych dwóch latach choroby. Coraz częściej jednak na stwardnienie rozsiane patrzy się, jak na chorobę przewlekłą, która przy zastosowaniu właściwego leczenia pozwala przeżyć pacjentowi długie lata w niemal pełnej sprawności. Szacuje się, że po 15 latach trwania choroby około 60% pacjentów porusza się samodzielnie, a prawie połowa może nadal wykonywać swoją pracę zawodową.

Profilaktyka

Jako profilaktykę choroby można uznać leczenie modyfikujące jej przebieg, to znaczy zapobiegające kolejnym rzutom stwardnienia. Jest to najlepszy sposób spowolnienia postępu schorzenia, ponieważ nawet najlepiej leczony rzut, jeśli już wystąpi, może powodować trwałe następstwa. W tej grupie leków upatruje się również przełomu w leczeniu stwardnienia rozsianego. Decyzję o zastosowaniu leczenia modyfikującego przebieg choroby podejmuje neurolog leczący chorego. Obecnie jako leki pierwszego rzutu stosowany jest interferon beta i octan glatirameru, a także leki z grupy immunosupresyjnych (hamujących układ odpornościowy organizmu). W wielu ośrodkach na terenie Polski prowadzone są jednak badania kliniczne z użyciem nowych leków, do których można zostać zakwalifikowanym po spełnieniu określonych warunków.

Fizjoterapia

Równocześnie z leczeniem farmakologicznym zawsze musi być prowadzona rehabilitacja ruchowa. Leczenie spastyczności ma na celu poprawę funkcjonowania chorego, zmniejszenie odczuwanych przez niego dolegliwości bólowych, ułatwienie pielęgnacji i zapobieganie powstawaniu odleżyn. Zwykle rehabilitację wspomaga się lekami zmniejszającymi napięcie mięśni, nie jest to jednak wskazane u chorych z dużym osłabieniem mięśniowym, ponieważ może uniemożliwić chodzenie. Jeśli osłabienie jest spowodowane bezczynnością mięśniową, poprawę mogą przynieść również ćwiczenia fizyczne. Fizjoterapia ma także na celu poprawę postawy ciała i zmniejszenie ewentualnych drżeń mięśniowych, które mogą uniemożliwiać sprawne poruszanie się. Kompleksowa rehabilitacja powinna obejmować problemy ruchowe, psychologiczne i społeczne, zgłaszane przez chorego. Odpowiednią formą rehabilitacji z wyboru, jest rehabilitacja funkcjonalna z wykonywaniem ruchów w trzech płaszczyznach jednocześnie. Najbardziej celowe wydaje się stosowanie metod: PNF czy NDT Bobath. Obie te metody można stosować zamiennie. Intensywność rehabilitacji powinna się zmniejszać w okresie rzutu. W okresie przewlekłym najlepszym miejscem do leczenia usprawniającego jest dom chorego. Dobór technik oraz metod rehabilitacyjnych powinien być indywidualny, uwzględniać stan ogólny i neurologiczny pacjenta oraz jego możliwości współpracy. Stosowane mogą być również zabiegi fizykoterapeutyczne:

• elektroterapia (tonoliza, kąpiele elektryczno-wodne dwu- i czterokomorowe zstępujące)
• pole magnetyczne niskiej częstotliwości (magnetoterapia i magnetostymulacja ogólnoustrojowa)
• biostymulacja laserowa
• promieniowanie podczerwone (lampa solux – filtr niebieski)
• krioterapia

Podsumowanie

Stwardnienie rozsiane to choroba neurologiczna, która prowadzi do utraty osłonek mielinowych na nerwach i porównywana często do utraty izolacji na kablach elektrycznych, jakimi są nasze włókna nerwowe. Proces ten prowadzi do wystąpienia różnego typu objawów neurologicznych- najczęściej przebiegających pod postacią zaburzeń widzenia, niedowładów czy zaburzeń czucia. Choroba przebiega w postaci rzutów, po których dochodzi do częściowej lub całkowitej poprawy. Właściwe leczenie obejmujące zwalczanie bieżących dolegliwości, łagodzenie rzutów oraz próby zmniejszania ich częstości, w połączeniu z rehabilitacją ruchową pacjenta, pozwalają obecnie chorym długi czas pozostać w sprawności fizycznej. Obiecującą perspektywą są prace nad nowymi lekami na stwardnienie rozsiane.

Autor: lek. Sylwia Płusa